主动脉瓣狭窄

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TUhjnbcbe - 2022/8/8 17:37:00
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导语:法洛四联症是先天性疾病。主要是室间隔缺损,以及主动脉横跨病变为主。在儿童心脏畸形中比较常见。此病的预后和肺动脉狭窄等因素有关。严重的人1岁时死亡率为25%-35%,3岁时为50%。7岁时为70%-75%,10岁时90%。还会因慢性缺氧、红细胞增多等原因,造成继发性心肌肥厚及心衰。

01法洛四联症的症状以呼吸困难、缺氧为主,还会有发绀等症状

多表现为青紫,呼吸困难,缺氧发作等。VanPalag认为法洛四联症有四种畸形,起因是由于未完全发育的右心室漏斗或圆锥,也就是说,当动脉主干未完全反向旋转时,主动脉仍位于右肺动脉,圆锥间隔向前发展,在胚胎第四周,未达到正常位置的窦隔,导致未完全发育的漏斗和subcristal型心室中隔缺损,即膜周围室间隔缺损。如果圆锥细胞发育不良,或圆锥细胞完全缺失,可形成瓣下室间隔缺损,即瓣下室间隔缺损。

1、心衰

四联症的预后主要与肺动脉狭窄和侧支循环有关。在1-35岁、3-3岁、10-75岁以下的法洛四联症重症患者中,1-4岁的患者早逝率分别为25%-35%、50%-75%,主要原因是慢性缺氧、红血球增多、继发性心肌肥厚和心力衰竭。

2、发绀

出生后3-6个月发生较多,儿童或成人都可发生。运动,哭闹会导致发绀加重,休息时症状减轻。通常在出生后6个月开始出现呼吸困难和缺氧发作。由于组织缺氧和活动耐受差,运动时出现呼吸困难。严重者可发生缺氧发作、失去知觉或惊厥。

3、呼吸困难,下蹲不稳

生长发育不良的儿童,常在发绀后几个月或几年内发生,多为杵状指和趾头。粗喷音样收缩杂音位于左胸骨第二、四肋间,常伴有震颤。严重阻塞或肺动脉闭锁的右室流出道可能没有心脏杂音。胸内外连续出现杂音,提示侧支血管丰富,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

02患法洛四联症,主要检查心电图,胸部x光检查

血红蛋白和红细胞积聚通常会增加红细胞数。严重者血红蛋白高达-g/l,动脉血氧饱和度明显下降,达到65%-70%。血小板减少,凝血酶原时间延长,尿素呈阳性反应。

1、心电图

右轴偏曲,右房变大,右室变大。约20%患者存在不完全右束支阻滞。

2、胸部x光片检查

左心腰部凹陷,心尖向上钝,主动脉结突出,为靴状心。肺部血管状况良好轻度患者肺动脉凹陷不明显,肺血管较少或正常。

3、超声心动图

超声心动图是诊断四联症和选择手术方法的重要依据。根据室间隔缺损的类型和大小,室间隔以上主动脉,肺动脉狭窄的部位和范围,二尖瓣和主动脉瓣之间纤维间连通情况等进行观察。用彩色多普勒显示右室分流至主动脉,测量左室容量和功能。超声还可以显示是否有其它畸形。

4、心导管与心血管造影

右心导管可以帮助测得收缩压峰值,以及肺动脉等。右侧室造影可以帮助判断肺动脉的狭窄范围,以及室壁的大小等。心室造影也可以显示心室的发育程度。法洛四联症可根据病史、体格检查、心电图、胸x线等进行诊断。多数儿童法洛四联症可通过超声心动图诊断,会发现伴有严重的肺发育不良。对于有或无肺动脉瓣的患者,应行心血管造影,以了解血管的稀疏程度。

03法洛四联症如何进行鉴别诊断?治疗方式以四联矫治和姑息治疗为主

1、区别诊断

出现紫绀,蹲伏比较少见,胸骨左缘第二肋间隙射血性收缩期杂音。胸x线显示右室扩张,右房肺动脉突出。ECG可作为鉴别诊断依据。

2、小儿法洛四联症可以合并哪些疾病?

常见的并发症有脑血栓形成、脑脓肿及感染性心内膜炎等慢性阻塞性肺疾病。

(1)脑血管意外

大多数发生在2岁以下儿童。因红细胞压积和血液粘度增加,极易引起脑血栓和脑栓塞,尤其脱水时,更是易引起。儿童在脑部发生栓塞时,出现突然意识障碍或偏瘫。

孩子们脱水的原因很多,最常见的是急性肠胃炎和低摄液量。脱水主要由呕吐、腹泻引起,是肠胃炎脱水的原因,也是脱水最常见的原因之一。另外一种常见的脱水原因是缺乏液体摄入,例如由于口咽部疼痛导致吞咽困难。有时候,奶粉与水不适当地混合,水分过少也会导致婴儿脱水。

(2)脑脓肿

常见于2岁以上儿童。很可能在静脉里有细菌感染的栓子,从分流处直接进入主动脉,进入大脑。血粘度增高可引起脑血管栓塞,再感染可引起脑脓肿。也可以是由于脑血流减少而引起局部脑组织软化和继发性感染。儿童表现为发热,头痛,呕吐,嗜睡,抽搐,偏瘫。

指由某种神经异常引起的人体相应部位的症状和体征。因不同部位的神经系统解剖结构和生理功能不同,在发生损伤时会出现不同程度的神经功能障碍,临床症状和体征也不尽相同。根据这些症状和体征,结合神经解剖学、生理学和病理学知识,推断病灶位置的诊断过程。

(3)感染性心内膜炎

最常见的发病部位是肺动脉主干分叉,在儿童心脏手术后死亡率较高。感染性心内膜炎在儿童不明原因发热时应考虑。

3、法洛四联症矫正

常规4℃冷血停搏液经冠脉灌注后可起到保护心肌的作用。心功能的恢复包括室间隔缺损的修复和右室流出道阻塞的清除。

4、姑息治疗

对于肺血管发育不良、左心室小及婴儿冠状动脉畸形者,二次整复术前应先行姑息性手术。姑息性手术的选择:锁骨下动脉肺动脉吻合术一般适用于老年患者,而右室流出道补片加宽术一般适合于儿童发绀型心脏畸形。也可使用中心分流术已经主动脉肺动脉吻合术等。

结语:法洛四联症是一种严重的先天性心脏病。如果生病,需要积极治疗。这是一种较常见的儿童发绀型心脏畸形。结果与肺动脉狭窄程度密切相关。约一半的病人会在三岁前死去。患病的话,需要尽早去检查以及治疗。

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